典型病例
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都是肾病综合征,为何诊断治疗相差甚远?先认识清楚很关键!
2019-10-07 15:42 作者:陕西双博中医肝肾病医院
原发性肾病综合征由原发性肾小球疾病引起,主要病理类型有5种,名类型的特点如下:
(1)微小病变病
①好发于少年儿童,尤其2~6岁幼儿,但是老年又有一发病高峰。
②临床上起病急,常在感冒后发病,迅速出现肾病综合征。镜下血尿发生率低,仅15% ~20%,不出现肉眼血尿,一般也无高血压及肾功能减退。
③多数处置病例对激素治疗敏感,儿童90%以上、成人80% ~ 85%可经治疗缓解。
④该病缓解后易于复发,复发率高达60%。反复发作后,可转型成治疗困难的局灶节段性肾小球硬化症。
(2)系膜增生性肾小球肾炎
该类型包括IgA肾病及非IgA肾病。
①好发于青少年。
②有前驱感染者发病急,可呈急性肾炎综合征,否则可隐袭起病。IgA肾病的肾病综合征发生率约15%,非IgA肾病约30%; IgA 肾病血尿发生率近乎100%,非IgA肾病约70%(肉眼血尿发生率前者高达60%)。肾功能不全及高血压发生率随肾脏病变进展而逐渐增加。
③该型肾炎轻者治疗疗效与微小病变病相似,而重者与局灶节段性肾小球硬化症相近。
(3)膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
①好发于青壮年。
②有前驱感染者起病急,常呈急性肾炎综合征,否则亦隐袭起病。该型肾炎常呈肾病综合征(约占60%),并常伴血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿约占20%)。疾病常持续进展,肾功能不全、 高血压及贫血出现早(发病后3~4年即可能出现肾功能不全)。50%~70%病例血清补体C3持续下降,此特点对提示本病有重要意义。
③该型肾炎治疗很困难,激素加细胞毒药物或其他免疫抑制剂(如环孢素、霉酚酸酯等)治疗均难获效。
(4)膜性肾病
①好发于中老年。
②常隐匿起病。本病肾病综合征发生率高(约占80%),部分病例有镜下血尿(约占40%),但不出现肉眼血尿。疾病早期少有高血压。约1/3病例疾病缓慢进展,发病5~10年后出现肾功能不全。
③根据病理改变,膜性肾病可分为4期,第1期患者约半数有望用激素加细胞毒药物治疗缓解,细胞毒药物效差时改用环孢素或霉酚酸酯治疗可增加缓解率,但是第2期后治疗往往无效。膜性肾病很容易发生血栓、栓塞并发症,应特别注意防治。
(5)局灶节段性肾小球硬化症
①好发于青少年。
②隐袭起病。起病时即可为本病,或从微小病变病转化而来。肾病综合征常见(为50%~70%),血尿发生率也很高(约为70%),并可见肉眼血尿。肾功能不全及高血压也常见。
③用激素及细胞毒药物治疗常效果不佳,仅部分轻症病例能获一定疗效。细胞毒药物疗效差时,也可改用环孢素或霉酚酸酯,但只能部分提高缓解率。